現(xiàn)代快報(bào)訊（通訊員 章琛 蘇愛(ài)玲 記者 安瑩）發(fā)熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少……出現(xiàn)這些癥狀，很多人懷疑自己是得了白血病，實(shí)際上，也可能是“噬血細(xì)胞綜合征”。近日，南京市第一醫(yī)院血液內(nèi)科為一名噬血細(xì)胞綜合征（以下簡(jiǎn)稱(chēng)“HLH”）患者進(jìn)行隨訪(fǎng)復(fù)診，患者三個(gè)多月前在該院診治并成功出院，目前一切情況良好。
今年2月，66歲的李女士突然出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查找不到病因?；颊卟∏檫M(jìn)行性加重，血細(xì)胞減少，經(jīng)過(guò)骨髓穿刺檢查，高度懷疑是噬血細(xì)胞綜合征，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院建議盡快到外院找血液科專(zhuān)科進(jìn)一步檢查治療。李女士最終來(lái)到南京市第一醫(yī)院血液科進(jìn)行治療。
據(jù)南京市第一醫(yī)院血液科張學(xué)忠主任介紹，患者送達(dá)醫(yī)院時(shí)，發(fā)熱，消瘦，精神萎靡，神志模糊，不能進(jìn)食，重度貧血，各項(xiàng)指標(biāo)都很差。噬血細(xì)胞綜合征屬于血液科的危重癥，起病急，而且發(fā)展速度非?？?，早期如果治療不及時(shí)，很快就可能危及生命。跟大家熟知的白血病相比，急性白血病如果沒(méi)有得到有效治療，生存期大概是半年，而噬血細(xì)胞綜合征為進(jìn)展迅速的高致死性疾病，未經(jīng)治療，生存期不超過(guò)2個(gè)月。
該病潛在病因多種多樣，首診科室較多，存在多學(xué)科交叉的特點(diǎn)，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，容易漏診誤診。如果能得到及時(shí)有效的治療，還是能取得不錯(cuò)效果的，治愈率高于白血病。該患者經(jīng)過(guò)血液科及時(shí)診治后，病情明顯好轉(zhuǎn)，3月21成功出院。
張學(xué)忠介紹，噬血細(xì)胞綜合征發(fā)病率比較低，在國(guó)內(nèi)的研究并不多，近十幾年來(lái)才得到越來(lái)越多的重視。雖然很多人對(duì)這種病很陌生，但噬血細(xì)胞綜合征不是罕見(jiàn)疾病，該病是一種遺傳性或獲得性免疫調(diào)節(jié)功能異常導(dǎo)致的嚴(yán)重炎癥反應(yīng)綜合征，以發(fā)熱、全血細(xì)胞減少、肝脾腫大和骨髓中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象為主要臨床特征。原發(fā)性HLH具有明確的家族遺傳或基因缺陷，通常于幼年發(fā)病。繼發(fā)性HLH是多種原因造成的抗原刺激導(dǎo)致過(guò)度的免疫活化，主要誘因包括惡性腫瘤、免疫性疾病、病毒感染等，其他少見(jiàn)類(lèi)型如藥物、器官和造血干細(xì)胞移植等也可誘發(fā)HLH。
專(zhuān)家介紹，當(dāng)患者出現(xiàn)不明原因的持續(xù)發(fā)熱、外周血細(xì)胞減少伴肝脾腫大時(shí)，應(yīng)高度懷疑HLH可能，盡早明確診斷、盡早治療。HLH的治療分兩個(gè)階段，首先是控制噬血治療，此階段病情進(jìn)展快，死亡率高；然后是病因治療，如果是惡性淋巴瘤引起的，需要化療，預(yù)后較差?？傊捎贖LH是內(nèi)科急癥、重癥，進(jìn)展非?？?、死亡率非常高，及時(shí)診斷、及時(shí)正確的治療是提高生存、改善預(yù)后的關(guān)鍵。
